Die seit 2019 durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) geförderte Klinische Forschungsgruppe „Mechanismen und molekulare Zielstrukturen der Myelofibrose in Myeloproliferativen Neoplasien (MPN)” (KFO 344) der Uniklinik RWTH Aachen befasst sich für die Förderdauer von drei Jahren mit der Erforschung einer Gruppe von chronischen Erkrankungen blutbildender Stammzellen im Knochenmark, den Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) und hier insbesondere mit der Entstehung einer zunehmenden Verfaserung des blutbildenden Knochenmarks im Krankheitsverlauf, der sogenannten Myelofibrose. Als MPN werden seltene chronische Erkrankungen bezeichnet, bei denen es durch ein verstärktes Wachstum von blutbildenden Zellen neben einschränkenden Allgemeinsymptomen wie chronischer Müdigkeit (Fatique), Gewichstverlust, Fieber und Leistungseinschränkungen und zu einer erhöhten Gefahr von Thrombosen, Blutungen und im Verlauf zum Übergang in eine akute Leukämie oder die bösartigen Umbildung des Bindegewebes im Knochenmark – einer Myelofibrose – kommen kann. Ziel ist ein besseres Verständnis dieser Krankheitsgruppe, um neue Therapieansätze zu identifizieren und insbesondere schwere und lebensbedrohende Krankheitsverläufe zu verhindern.
Patienten mit klassischen Myeloproliferative Neoplasien (hierzu gehören die Polyzythämia vera (PV), die Essentielle Thrombozytose (ET), die Chronische myeloische Leukämie (CML) und die primäre und sekundäre Myelofibrose, MF) sind typischerweise durch Störungen des Gerinnungssystems (Thrombose- aber auch Blutungsneigung) sowie durch zunehmende Faservermehrung im Knochenmark (primäre oder sekundäre Myelofibrose) und/oder leukämische Transformation gefährdet. Die Ursachen dafür sind jedoch weitgehend unbekannt. Jüngste Arbeiten des Aachener Konsortiums haben gezeigt, dass Gli1+ mesenchymale Stromazellen (MSC) Vorläufer von Fibrose-verursachenden Myofibroblasten im Knochenmark sind. Im Rahmen des Klinischen Forschungsverbunds KFO 344 sollen die Mechanismen der Entwicklung einer bestimmten, im Mittelpunkt des Krankheitsgeschehens vermuteten Zellart, den sogenannten Myofibroblasten aus MSC bei Myelofibrose näher untersucht werden. Dabei werden Analogien zu Modellsystemen mit solider Organfibrose berücksichtigt. In einem nächsten Schritt werden dann die Veränderungen in der Knochenmarknische bei MPN analysiert. Die systematische Untersuchung von Ereignissen, die das Knochenmark von einer supportiven, die Blutbildung unterstützenden Umgebung in eine vernarbende (fibrotische) und onkogene (Krebsentwicklung fördernde) Nische umwandeln, kann einen wichtigen Beitrag zur Entwicklung neuer Behandlungsstrategien von MPN im Besonderen und myeloischen Neoplasien im Allgemeinen darstellen. Das langfristige Ziel ist es, durch bessere Kenntnis der zugrundeliegenden Mechanismen neue zelluläre und molekulare therapeutische Zielstrukturen bei Myelofibrose zu identifizieren und die Wirksamkeit der bestehenden Therapieformen zu verbessern.
Die Medizinische Fakultät der RWTH Aachen University beschäftigt sich seit Jahrzehnten schwerpunktmäßig und im Rahmen hochrangiger Förderinitiativen mit den Grundlagen und Konsequenzen chronischer Entzündungszustände und solider Organfibrose (zum Beispiel im Bereich der Niere oder Leber). Diese Verbünde ermöglichen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftlern, sich aktuellen Fragen ihrer Fachgebiete zu widmen und innovative Arbeitsrichtungen zu etablieren. Klinische Forschungsgruppen sind besonders durch die enge Verknüpfung von wissenschaftlicher und klinischer Arbeit charakterisiert. Sprecher der KFO 344 ist Univ.-Prof. Dr. med. Tim H. Brümmendorf, Direktor der Klinik für Hämatologie, Onkologie, Hämostaseologie und Stammzelltransplantation (Medizinische Klinik IV) an der Uniklinik RWTH Aachen. Koordinator ist Univ.-Prof. Dr. med. Steffen Koschmieder, Direktor des Lehr- und Forschungsgebiets „Translationale Hämatologie und Onkologie“ innerhalb der Medizinischen Klinik IV an der Uniklinik RWTH Aachen.
Nähere Informationen finden Sie auch auf der Webseite der Forschungsgruppe: www.ukaachen.de/KFO344
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Diskussion neuartiger Wege der Erforschung, Diagnostik und Therapie der Myelofibrose und der Myeloproliferativen Neoplasien.
(Foto: Peter Winandy)
